Akut Lenfositik Lösemi Nedir ?

Akut lenfositik lösemi (ALL) bir tür lösemidir. Lösemi, kan veya kemik iliği kanseridir. ALL, akut lenfoblastik lösemi ve akut lenfositik lösemi olarak da bilinir.

Akut lenfositik lösemide kelimelerin anlamını açıklayacak olursak  “akut” kelimesi hastalığın henüz olgunlaşmamış hücreleri etkileyip semptomların nispeten daha kısa sürede ortaya çıkması anlamına gelir. Diğer kelimemiz “lenfositik” kelimesi, ALL’nin etkilediği lenfosit adı verilen beyaz kan hücrelerini ifade eder.

Vücudumuzdaki beyaz kan hücrelerimiz enfeksiyonla savaşmamıza ve vücudumuzu korumamıza yardımcı olur. ALL durumunda vücut gereğinden fazla olgunlaşmamış lenfosit(lenfoblast) üretir ve bu hücreler olgunlaşmadan çoğalmaya devam eder. ALL hastalarındaki bu lenfosit hücreleri görevlerini hem düzgün yapamazlar hem de çeşitli organlarda bozukluk meydana getirirler.

Ayrıca belirtmek gerekir ki bu lenfositler hızla çoğaldıkça, sağlıklı beyaz kan hücrelerini, kırmızı kan hücrelerini , kan ve kemik iliğindeki trombositleri  de etkilemeye başlarlar.

Akut Lenfositik Lösemi Nedeni ve Risk Faktörleri Nelerdir ?

ALL’nin nedeni bilinmemektedir. Fakat bazı risk faktörleri bu hastalığın görülme sıklığını arttırabilir.

Daha önce kanser öyküsü olan ve tedavi amaçlı  kemoterapi ve radyasyon tedavisi gören kişilerde akut lenfositik lösemi gelişme riskini artabilir.

Genetik bozukluklar: Li-Fraumeni sendromu, Down sendromu, Klinefelter sendromu, nörofibromatoz, ataksi telanjiektazi veya Fanconi anemisi.

ALL ile bir erkek ya da kız kardeşi olması. İkiz de dahil olmak üzere akut lenfositik lösemili bir kardeşi olan kişilerin ALL riski artar(yaklaşık 2 veya 4 kat).

Akut Lenfoblastik Lösemi Semptomları Nelerdir ?

Hastalık nedeniyle kemik iliğinde üretilen kan hücresi  düzeyleri değiştiği için hastalarda pıhtılaşma bozuklukları artabilir, diş eti kanaması veya burun kanaması bu duruma örnek olarak gösterilebilir. Aynı zamanda kolay morarma ve kırmızı kan hücrelerinin azalmasına bağlı solukluk da bu durumla ilişkilendirilebilir.

Beyaz kan hücrelerimizin fonksiyonlarını kaybetmesine bağlı olarak vücut enfeksiyonlara karşı savunmamız duruma gelebilir. Bunun yanı sıra hastalığa spesifik olmasa da yorgunluk, halsizlik, kilo kaybı, ateş görülebilmektedir.

Kanser hücreleri dalak, karaciğer, böbrek gibi organları etkileyip karın ağrısı bulgusu olarak karşımıza çıkabilir.

Akut Lenfoblastik Lösemi Tanısı Nasıl Konulur?

Kan testleri: Vücuttaki kan hücreleri düzeylerinin düzenli olarak kontrol edilmesi gerekir. Ayrıca periferik yayma yapılıp kan hücrelerinin şekil ve boyutlarına bakılmalıdır.

Organların ne kadar etkilendiğini anlamak için karaciğer ve böbrek  fonksiyon testleri yapılır. Aynı zamanda kitlesel bir oluşum olup olmadığını anlamak için görüntüleme yöntemleri kullanılabilir. Kitlenin özellikle dolaşım ya da solunum sistemine basısı söz konusu olabileceğinden bu basamak oldukça önemlidir.

Akım sitometri testleri ve kromozomal testler kullanılarak lösemi tipi belirlenebilir.Lösemi tipi belirlendikten sonra bulunan alt tipe özgü tedavi uygulanır.

Akut Lenfoblastik Lösemi tedavisi nedir?

Birçok hasta kematerapi ile tedavi edilir, kullanılan ilaç ve uygulama dozu ise hastaya göre belirlenir. Vücutta kanser hücresinin kalmamasına remisyon denir ve amaç remisyon sağlamaktır.Remisyon sağlandıktan sonra hastalığın tekrarlamaması için 2-3 yıl aralıklarla kemoterapi verilebilir.

Agresif seyreden ALL hastalarına kök hücre nakli önerilir.

Kronik Miyelositer Lösemi nedir?

Kemik iliğimizdeki öncül hücreler  kanımızda bulunan hücrelerin oluşmasını sağlar.Bu hücreleri kabaca sınıflandıracak olursak; lensositer ve miyelositer seri hücreleri şeklinde ikiye ayırabiliriz. Artmış blast hücre(öncül hücreler) sayısını  genellikle akut lösemide görmekteyiz. Kronik lösemide ise miyelositer ya da lenfositer seriyi oluşturan hücrelerin sayısının kontrolsüz şekilde artışı söz konudur.

Beyaz kan hücrelerimizin sayısında artışla karakterize, uzun dönemde gelişen hematolojik hastalığa Kronik Miyelositer Lösemi diyoruz. Kan, kemik iliği ve dalakta olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri artışı vardır.

Kronik Miyelositer Lösemi  nedeni nedir?

Normalde 9.kromozomda ABL geni, 22.kromozomda ise BCR geni bulunmaktadır. Bu iki kromozomdaki mutasyon sonucu , iki gen füzyon yapınca Philadelphia adı verilen karakteristik kromozom oluşur ve hastalığa yol açar.Mutasyon sonucu  KML hücrelerinde artışa sebep olan  bir protein(BCR-ABL1 tirozin kinaz) üretilir.Kemik iliğinin etkilenmesi sonucu bu süreçte beyaz kan hücre sayısı artarken, bazı hastalarda anemi ya da trombosit sayısı artışı tabloya eşilik edebilir.

Kronik Miyelositer Lösemi  semptomları nelerdir?

Birçok hasta bulgu vermez, bir sebeple hastaneye başvurduklarında yapılan kan testleriyle tesadüfen tanı konulur.Bazı hastalarda ise gece terlemesi, ateş, kilo kaybı, dalak boyutunda büyüme gibi bulgular görülebilmektedir.

Kronik Miyelasiter Lösemi  evreleri nelerdir?

• Kronik Faz – Kronik faz KML’de kemik iliğinde %5’ten az olgunlaşmamış lösemik blast hücresi (anormal beyaz kan hücreleri) vardır. Kronik faz hastalar tüm KML hastalarının yaklaşık %85’ini oluşturur ve hemen hemen tüm vakalarda oral ilaçlarla iyi kontrol edilir.
• Akselere Faz – Beyaz kan hücreleri olgunlaşamaz ve kan veya kemik iliğinde yüzde 10 ila 19 arasında lösemik blast hücresi(öncül hücre) bulunur. Muhtemelen KML hücrelerinde gelişen yeni mutasyonlar nedeniyle ilaçlarla kontrol edilmesi daha zordur.
• Blastik Faz -Kan veya kemik iliğinde yüzde 20’den fazla blast hücresi vardır. İlaçlarla kontrol edilmesi zordur.

Kronik Miyelositer Lösemi  tanısı nasıl konulur?

En önemli test kan sayımı ölçümüdür. Lökosit sayısında (özellikle granülosit hücrelerinde)  artış görülmektedir. Normalde kemik iliğinde görülmesi gereken blast hücreleri periferik yayma yapılıp kanda izlenir. Sonrasında kemik iliği biyopsisi yapılıp artmış blast sayısı gösterilir ve genetik testlerle Philadelphia kromozu taranır. Hastaların %95’nde Philadelphia kromozu pozitiftir.

Kronik Miyelositer Lösemi  tedavisi nedir?

Tedavinin hedefleri -. Tedavide  “Philadelphia kromozomu” içeren hücre sayısının belirgin şekilde azaltılması amaçlanır. Tedavinin birincil hedefi semptomları hafifletmek, mümkün olduğunca yaşam süresini uzatmak ve KML’nin blastik faza  geçmesini önlemektir.

KML için en yaygın tedaviler şunlardır:

• Tirozin kinaz inhibitörleri – Oral (ağız yoluyla) kullanılan bu ilaçlar BCR-ABL1’in (KML hastalarında bulunan anormal protein) etkilerini engeller.Hamilelik veya emzirme döneminde kullanılması önerilmez.
• Kök hücre nakli – Kök hücre nakli (kemik iliği nakli veya hematopoietik hücre nakli olarak da adlandırılır) genellikle Tirozin Kinaz İnhibitörü tedavisine yanıt alamadığımız durumlarda veya nüksettikten sonra bu tedavi yöntemi kullanılır.
• Hematolojik yanıt, CML hücrelerinin kandan kaybolması ve normal kan hücresi sayımlarına dönüş anlamına gelir.
• Sitogenetik yanıt, Philadelphia kromozomu içeren hücrelerin kan veya kemik iliğinden kaybolmasını ifade eder. Sitogenetik yanıtın ölçülmesi, 100 normal kan veya kemik iliği hücresi arasında bir CML hücresini tespit edebilir.
• Moleküler yanıt, RT-PCR (ters transkriptaz polimeraz zincir reaksiyonu) adı verilen hassas bir moleküler test kullanılarak anormal BCR-ABL1 geninin mevcut olup olmadığını gösterir. PCR, 10.000 ila 100.000 normal hücre arasında bir BCR-ABL1-pozitif CML hücresini tespit edebilir.

Bir sitogenetik yanıt elde edilmedikçe, KML’nin hızlandırılmış fazına veya blasatik faza ilerleme riski devam eder.

“Tam moleküler cevap” terimi, BCR-ABL1 geninin artık tespit edilemediği durumları tanımlamak için kullanılmıştır, ancak çeşitli PCR testlerinin farklı hassasiyetleri vardır (testlerin az da olsa yanılma ihtimali vardır). Tam bir moleküler yanıt, saptanabilir tüm KML hücrelerinin ortadan kalkmasını gösterse de hastanın iyileştiği anlamına gelmez.

Kan, farklı hücre türlerinden oluşur. Bu hücreler  kemik iliği denilen bir bölümde yapılır.

ALL’de kemik iliği normal kan hücreleri yerine anormal kan hücreleri yapar. Bu anormal kan hücreleri kontrolden çıkar, kana karışır ve vücutta dolaşır. Bazen bu hücreler vücudun belirli bölgelerinde toplanır.

Kemik iliği anormal kan hücreleri yaptığında, bir kişinin vücudunun ihtiyaç duyduğu normal kan hücrelerini yapmaz. Bu semptomlara neden olabilir.

ALL belirtileri nelerdir?

ALL’in en yaygın belirtileri  şunlardır:

• Çok yorgun ve zayıf hissetmek
• Normalden daha kolay kanama veya morarma
• Enfeksiyonlara normalden daha kolay hastalanmak

ALL için bir test var mı?

Evet.

• Kan testleri
• Kemik iliği biyopsisi – ALL hücrelerinin var olup olmadığını görmek için küçük bir kemik iliği örneği mikroskop altında incelenecektir.
• Kemik iliği ya da kandan akımsitometri
• Kemik iliği ya da kandan kromozom analizi
• Kemik iliği ya da kandan genetik analizler

ALL nasıl tedavi edilir?

ALL tedavisi genellikle 3 kısımdan oluşur.

Tedavinin ilk bölümüne “remisyon indüksiyonu” denir ve yaklaşık 4 hafta sürer. Bu kısımda insanlar genellikle hastanede kalır ve kemoterapi alırlar. Kemoterapi, kanser hücrelerini öldüren veya büyümelerini durduran ilaçların tıbbi terimidir. ALL türüne bağlı olarak, başka tedaviler de alabilirsiniz. Örneğin, “bağışıklık tedavisi” kanser hücrelerini öldürmek için vücudunuzun enfeksiyonla mücadele sistemi ile birlikte çalışır. “Hedefe yönlik tedavi” sadece belirli özelliklere sahip kanserler için çalışan ilaçları içerir.

Tedavi sonrası hastaların bir kısmı “remisyonda” olur. Bu, doktorların kan veya kemik iliğinde daha fazla anormal ALL hücresi görmediği anlamına gelir. Ancak doktorlar herhangi bir anormal hücre görmese de, vücutta hala ALL hücreler var. Bu hücreleri öldürmek ve ALL’nin  geri dönmesini önlemek için insanların daha fazla tedaviye ihtiyacı vardır.

Tedavinin ikinci bölümüne “konsolidasyon / yoğunlaştırma tedavisi” denir ve birkaç ay sürer. Bu süre zarfında insanlar genellikle daha fazla kemoterapiye sahiptir. Ancak önceki kemoterapiden daha düşük bir dozda verilir ve bir gece hastanede kalmanız gerekmeyebilir.

Tedavinin üçüncü kısmına “idame tedavisi” denir ve 2   yıl sürebilir. İdame tedavisi sırasında insanlar ayda bir kez kemoterapi alırlar. Ayrıca ayın belirli günlerinde başka ilaçlar (haplar) alırlar. Birçok kişi tedavinin bu bölümünde olağan faaliyetlerine geri dönebilir.

Tedaviden sonra ne olur?

Tedaviden sonra, hematoloji uzmanı kanserin geri gelip gelmediğini görmek için sizi sık sık kontrol edecektir. Düzenli takipler doktorunuzla konuşmayı,  kan testlerini içerir. Bazen kemik iliği biyopsisine de ihtiyacınız olabilir.

ALL geri gelirse ne olur?

Eğer ALL geri gelirse, tekrar  kemoterapi alırsınız ve ayrıca, radyasyon tedavisi veya kemik iliği nakli (“kök hücre nakli” olarak da bilinir) size uygulanabilir. Kemik iliği nakli, kemik iliği içindeki kemoterapi veya radyasyon ile öldürülen hücreleri “verici” hücrelerle değiştirir. Bu donör hücreler aşağıdakilerden gelebilir:

• Aile içi doku tipi sizinle eşleşen kişiler
• Akraba dışı , ancak doku tipi sizinle eşleşen kişiler
• Yeni doğmuş bir bebeğin göbek kordonundan kan ( doku tipi eşleşen)

Başka ne yapmalıyım?

Ziyaretler ve testler hakkında hematoloji uzmanının tüm talimatlarını takip etmek önemlidir. Tedavi sırasında yaşadığınız herhangi bir yan etki veya sorun hakkında hematoloji uzmanını bilgilendirmek önemlidir.

Her zaman hematoloji uzmanına  ve hemşirelerinize bir tedavi hakkında ne hissettiğinizi bildirin. Size her zaman bir tedavi teklif edildiğinde şunları sorun:

• Bu tedavinin faydaları nelerdir? Daha uzun yaşamama yardımcı olacak mı? Semptomları azaltacak veya önleyecek mi?
• Bu tedavinin riskleri nelerdir?
• Bu tedavinin dışında başka seçenekler var mı?
• Bu tedaviye sahip değilsem ne olur?

Myelodisplastik sendrom anormal kan hücresi(alyuvar, akyuvar, kan pulcukları) üretimi ile ilişkili bir grup kan hastalığıdır. Kemik iliğinde hatalı veya anormal derecede düşük sayıda kan hücresi üretimi meydana gelir. Buna bağlı olarak hastalarda anemi(kansızlık) meydana gelebilir. Bu sendromun bazı alt tiplerinde ise lösemiye dönüşüm olabilir. Myelodisplastik sendrom hemen hemen her yaşta görülebilse de yaş ilerledikçe kemik iliğindeki yaşlanmaya bağlı olarak 60 yaş üzerinde sıklığı daha fazladır.

Myelodisplastik Sendroma Neden Olabilecek Faktörler Nelerdir?

Myelodisplastik sendromun net sebebi tam olarak bilinmiyor ancak yıllar geçtikçe yapılan bazı araştırmalarda bir takım faktörler bu hastalıkla ilişkilendirilmiştir. Yaş ilerledikçe kemik iliğinin yaşlanması, hücre içinde genetik mutasyon birikimi, bazı hastalıklarda kullanılabilen kemoterapi ilaçları, radyoterapi gibi faktörler bu hastalığın nedenleri arasında kabaca sayılabilir.

Myelodisplastik Sendromun Semptomları Nelerdir?

Bu hastalıkta meydana gelen şikayetler anormal veya az sayıda kan hücresi üretimine bağlı olarak meydana gelmektedir. Alyuvar adını verdiğimiz kırmızı kan hücrelerinin üretiminin az olması nedeniyle hastalarda anemi (kansızlık) meydana gelebilir. Bunun sonucunda hastada halsizlik, yorgunluk, egzersize karşı intolerans, nefes darlığı, baş dönmesi gibi şikayetler olabilir. Akyuvar adını verdiğimiz vücudumuzu savunan hücrelerin sayısında da azalma veya anormal üretim meydana gelebilir. Buna bağlı olarak vücutta enfeksiyonlara karşı savunma mekanizmaları bozulur. Trombosit adını verdiğimiz kan pulcuklarının üretiminde de azalma veya anormal yapım sonucunda da vücutta kendiliğinden morarma, küçük cilt altı kanamalar gibi şikayetler olabilir. Tüm bu tablolara ek olarak hastalarda ateş ve kilo kaybı da meydana gelebilmektedir.

Myelodisplastik Sendrom Tanısında Hangi Tetkiklerden Yararlanılır?

Yukarıdaki şikayetlerle doktora başvurulduğunda hastaya detaylı bir fizik muayene yapmak oldukça önemlidir. Hastadaki kansızlığa bağlı olarak ağız içinde mukozalarda ve dudaklarda solukluk gözlenebilir. Fizik muayene sonrasında hastaya tam kan sayımı testi yapılır. Burda alyuvar, akyuvar ve kan pulcuklarının sayıları değerlendirilir. Bunların sayılarında azalma gözlenebilir. Hastadan alınan kan örneği mikroskop altında boyama yapılarak değerlendirilir. Burada da kan elemanlarının sayı ve görünümleri yine tanıda yardımcı olabilir. Ayrıca kesin tanı için hastanın kemik iliği örneğinin incelenmesi gerekir. Bu örnek genel olarak kalça kemiğinden aspirasyon ve biyopsi yardımıyla edinilir. Bu alınan örnekteki kök hücreler yine uygun boyalarla mikroskop altında incelenir. Bir kısmı ise genetik tanı için ve akımsitometri için kullanılır.

Myelodisplastik Sendromda Tedavi Seçenekleri Nelerdir?

Myelodisplastik sendromda tedavi kişilerin risk durumlarına ve semptomlarına bakılarak bireyselleştirilerek uygulanır. Destekleyici bakım ve tedaviler genellikle myelodisplastik sendromlu tüm hasta gruplarında uygulanmaktadır. Destekleyici tedaviler içerisinde; hastanın kan değerlerine göre kan nakli yapılması, enfeksiyon durumuna göre antibiyotik ve aşılar, kan kök hücrelerinde üretimi arttırıcı ilaçlar  bulunabilir. Diğer tedavi seçeneklerinde ise kemoterapi, hedefe yönelik yeni nesil ilaçlar bulunmaktadır. Ayrıca hastaların durumuna göre kök hücre nakli de tedavinin en önemli parçalarından bir tanesidir.

Miyelodisplastik Sendromda Hastalığın Seyri Nasıldır?

Burada hastalığın seyrini myelodisplastik sendromun kişide meydana getirdiği durumlar belirlemektedir. Bazı hastalarda dirençli anemi (kansızlık) dışında başka bir bulgu gözlenmezken bazı hastalarda üretilen kan elemanlarının anormal olmasına bağlı olarak enfeksiyonlara aşırı duyarlılık meydana gelebilir. Yine bazı gruplarda da akut lösemilere dönüşüm olabilir. Bu nedenle myelodisplastik sendrom tanısı alan hastalar düzenli olarak doktor kontrollerine gitmeli ve tedavilerini aksatmamalıdır.

Von Willebrand Hastalığı kanama bozukluğu ile ilişkilendirilen bir tür hematolojik rahatsızlıktır. Vücudumuzda kanama meydana geldiğinde trombositler  kanamayı durdurmaya çalışır.Bu hücrelerin kanama yerinde toplanabilmesi için Von Willebrand Faktöre (VWF) ihtiyaç vardır.Bu protein aynı zamanda pıhtılaşma faktörlerinden, Faktör VIII’i de taşımakla görevlidir. Von Willebrand Faktör eksik veya anormal olduğunda kanamaya yatkınlık meydana gelir.

Von Willebrand Hastalığının Sebebi Nedir?

Anneden ve babadan hastalık geninin alınmasıyla, kalıtımsal olarak geçiş gösterir. Ancak nadir olmakla birlikte sonradan edinilmiş olarak da  gelişebilir. Esansiyel trombositemi (vücudun çok fazla trombosit ürettiği nadir bir hematolojik bozukluk) veya Kronik Lenfositik Lösemi gibi VWF’yi etkileyen bir hastalık ile ilişkili olarak gelişebilir.

Von Willebrand Hastalığın Tipleri Nelerdir?

Von Willebrand Hastalığı 3 tip içermektedir

• Tip 1: En yaygın görülen formudur, yaklaşık olarak her 4 hastanın 3’ünde Tip 1 Von Willebrand Hastalığı görülür. İnsanlar yeterli VWF yapamazlar veya ürettikleri VWF’ü çok hızlı dolaşımdan atarlar.
• Tip 2: Anormal VWF üretirler.
• Tip 3: En nadir görülen ve en şiddetli kanamaya yol açan tipidir. Hiç VWF üretilmez ya da aşırı hızlı şekilde dolaşımdan atılır. Genellikle yaşamın erken dönemlerinde görülür.

Von Willebrand Hastalığında Ne Gibi Semptomlar Görülmektedir?

Semptomlar hastalığın tipine göre değişir. Tedavi gereksinimi olmayan hastalar olduğu gibi, çok ciddi kanama görülen hastalar da olabilir. Semptomlara örnek:

• Bir neden olmaksızın diş eti kanaması
• 10 dk ’dan uzun süren burun kanaması
• Uzun süren(7-10 gün arası) ve yoğun kanama görülen adet dönemleri
• Doğumdan sonra ortaya çıkan ağır kanama ( doğumdan 5-20 gün sonra bile ortaya çıkabilir)
• Herhangi bir yaralanma olmamasına rağmen kolayca morluk oluşması
• Küçük tıbbi prosedürler veya cerrahi sonrası beklenenden fazla kanama olması
• Midede, bağırsakta ya da eklemde şiddetli kanama ( çok nadir görülür)

Tanısal Değerlendirme Nasıl Yapılır?

Von Willebrand Faktör eksikliğinin tanısında kanama öyküsü çok önemlidir. Ayrıca kalıtımsal geçiş gösterdiği için ailenin diğer üyelerinde bu hastalığın olup olmadığı sorgulanır.Eğer beklenen yaşın üstündeki kişilerde bu hastalık bulguları varsa ilişkili hastalıklar yönünden değerlendirilmelidir. Von Willebrand Faktör düzeyinin miktarı ve aktivitesinin ölçümü tanı için yapılacak testler arasındadır.

Von Willebrand Hastalığı Tedavisi nedir?

Tedavinin yönetimi açısından hangi tip Von Willebrand Hastalığına sahip olduğunuz önemlidir. Bazı hastalar ek önlemlere ihtiyaç duymayabilir.Diş ameliyatı dahil her türlü tıbbi müdahale ya da cerrahi girişimde mutlaka hematoloji doktorunuzu bilgilendirmeniz gerekir.Genel olarak kanamaya neden olabilecek ilaçlardan kaçınılır, pıhtı çözünmesini engelleyen ilaçlar duruma göre önerilebilir.Kandaki faktör düzeyini arttırıcı ilaçlar (desmopressin gibi) tedavi kullanılan bir başka yöntemdir.Son olarak tedavinin bireyselleştirilmesi gerektiği ve hastaların yakın izlemde tutulması gerektiği unutulmamalıdır.

Kemik iliğinde bulunan öncü hücreler, kan dolaşımında bulunan ve çok çeşitli görevleri olan hücreleri tekrar tekrar üretmekle görevlidir. Hematopoetik kök hücre adını verdiğimiz bu öncü hücrelerin işlevini yerine getirememesi sonucu kandaki hücrelerimizin sayısındaki azalma(pansitopeni) ile giden tabloya Aplastik Anemi diyoruz. Nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen çok ciddi sorunlara yol açan hematolojik bir rahatsızlıktır.

Aplastik Anemi Sebepleri Nelerdir?

• Hastaların %65’inde sebep bulunamamaktadır.
• En sık kalıtımsal neden Fanconi Anemisidir. İlk on yılın sonunda pansitopeni, organ hipoplazisi ve kemik deformiteleri (kısa boy, eksik baş parmak, anormal kemik yarıçapı) ile kendini gösterir.
• %5-10 hastada seronegatif hepatit görülmektedir. Bazı virüslerin( Sitomegalo Virüs, Parvo Virüs, Ebstein Barr virüs..) aplastik anemiye sebep olabileceği bilinmektedir.
• Erişkin başlangıçlı aplastik anemi hastalarının %5-10’unda telomeraz defekti bulunmaktadır.
• Bazı otoimmun hastalıklar, gebelik, kemoterapi ilaçları, toksik maddeler aplastik aneminin sebepleri arasında yer alır.

Aplastik Aneminin Bulguları Nelerdir?

Aplastik anemi kandaki birçok hücrenin eksikliğine yol açtığı için bulgular da çok çeşitli olarak karşımıza çıkmaktadır. Dokulara yeterli Oksijen taşınamaması sonucu; yorgunluk, halsizlik, çabuk yorulma, göğüs ağrısı görülebilmektedir. Bağışıklık sistemimizde görev alan hücrelerin sayısının azalmasına(nötropeni) bağlı olarak hastalar ciddi enfeksiyon geçirebilmektedir. Kanın pıhtılaşmasından sorumlu hücreler de aynı şekilde azaldığı için cilt altı kanama, kolay morarma, burun ve diş eti kanaması, yoğun kanamayla giden adet dönemleri hastalarda görülen diğer bulgulardandır.

Aplastik Anemi Tanısı Neye Göre Belirlenir?

• Öncelikle tam kan ölçümü yapılıp kandaki hücre seviyesinde düşüklük gösterilmelidir. Ancak her hastada bu düşüklüğün farklı olabileceği unutulmamalıdır.
• Başlangıçta bulgular birçok hematoloji hastası ile ortak olabilir ancak diğer hematoloji hastalarının aksine aplastik anemi hastalarında dalak, lenf, karaciğer büyüklüğü gözlenmez.
• Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri ile aplastik anemi ayrımı yapmak için akım sitometri testi yapılabilir.
• Kemik iliği biyopsisinde öncül hücre sayısı azalmıştır ve yağ dokunda artış gözlenir.

Aplastik Anemi Tedavisi Nedir?

Tedavi hastalığın şiddetine göre belirlenir. Bazı hastaların tedavi ihtiyacı olmayabilir fakat bu hastalar düzenli olarak hematoloji doktorunun kontrolü altında olmalıdır. Hastanın durumuna göre kan transfüzyonu yapılır, enfeksiyon geçiriyorsa uygun antibiyotik kullanılır. Kemik iliği nakli de hastalarda uygulanan yöntemler arasındadır. Hastalığın patogenezinde sorumlu tutulan mekanizmalardan dolayı bağışıklık baskılayıcı ilaçlar nakil yapılamayan hastalarda kullanılabilir. Destekleyici bakım tedavinin her basamağında olmalıdır.

Eritrosit adını verdiğimiz kırmızı kan hücrelerimizde hemoglobin adı verilen moleküller ile dokularımıza oksijen taşır. Bu görevi yerine getirebilmesi için yapısında demir elementi bulundurması gerekir. Hemoglobin değeri yaşa ve cinsiyete göre belirtilen aralığın altında (erkekte 13g/dl altında,  kadında 12 g/dl nin altında, gebelerde ise 11 g/dl’nin altında )ise bu bu duruma anemi ya da halk dilinde kansızlık denilmektedir.

Demir Eksikliği Anemisinin Sebepleri Nelerdir?

Aneminin birçok sebebi vardır ancak en sık gördüğümüz anemi tipi demir eksikliği anemisidir. Özellikle çocuklar, doğurganlık çağındaki kadınlar ve gelişmekte olan ya da az gelişmiş ülkelerde yaşayan insanlar daha çok etkilenmektedir. Genel olarak kadınların erkeklerden daha fazla etkilendiğini görüyoruz. Yaklaşık her 5 kadından 1’inde demir eksikliği anemisi tespit edilmektedir. Bunun sık nedenleri ise gebelik,yoğun adet kanamalarıdır.Yetersiz beslenme, bağırsaklardan demir emiliminin azalması (örn: çölyak hastalığı, mide- barsak ameliyatları )ve aşikar ya da gizli kanamalara bağlı kan kaybını  demir eksikliğinin başlıca nedenleri olarak sayabiliriz.

Demir Eksikliği Anemisinin Belirtileri Nelerdir?

Demir eksikliği anemisinin  gelişimi ve belirti vermesi ;kişinin yaşına,cinsiyetine,demir depolarının durumuna, kan kaybının süresine ve miktarına bağlı olarak değişmektedir. Demir

Eksikliği anemisi; yorgunluk, halsizlik, güçsüzlük, baş ağrısı, nefes darlığı, çarpıntı, dikkat dağınıklığı, toprak yeme isteği, kil yeme isteği, kül yeme isteği buz yeme isteği gibi belirtileri içerir. Hastalarda göz içinde solukluk, soluk avuç içi,  soluk ve kuru cilt, kolay tırnak kırıkları, tırnaklarda şekil değişiklikleri, saç dökülmesi gibi bulgular saptanabilir.

Demir Eksikliği Anemisinin Tanısı Nasıl Koyulur?

Demir eksikliği anemisinin tanısı basit kan tahlilleri ile kolaylıkla koyulur. Doktorunuz sizden tam kan sayımı, kan da demir depolarının yansıtan tetkikleri isteyecektir. Buna ek olarak demir kaybına neden olabilecek hastalık ya da durumlarla ilgili tetkikleri de isteyebilir.

Demir Eksikliği Anemisinin Tedavisi Nasıl Yapılır?

Demir eksikliği anemisinde tedavinin şekli,dozu ve süresi kişiye göre bireyselleştirilerek uygulanmalıdır. Tedavi iki farklı yol ile uygulanabilir. Bu yollar; ağızdan alınan ilaçlar ve damar içine verilen demir ilaçlarıdır. Kas içine enjeksiyon yoluyla tedavi artık yerini yeni nesil damar içine verilen ilaçlara bırakmıştır. Ağızdan alınan demir preparatları bulantı, kusma, hazımsızlık, kabızlık, ishal veya koyu renkli dışkıya neden olabilmektedir. Bu yan etkileri azaltmak için düşük dozda tedaviye başlamak ve dozu giderek arttırmak hasta konforu açısından daha iyi olacaktır. Çeşitli ilaçlar demir ilaçlarının emilimini azaltabilir. Bu nedenle bu ilaçlar arasına belirli süre konularak ilaçlar alınmalıdır. Kişi açken yani midesi boşken demir emilimi artmaktadır. Bu nedenle demir preparatlarının kişi açken verilmesi tedavi açısından çok daha faydalı olacaktır.Asitli meyve suları veya C vitamini içeren yiyecekler demir emilimini arttırırken mide koruyucular emilimin azalmasına neden olur. Ağızdan demir tedavisi başlandıktan sonra genellikle 2-4 hafta içerisinde hemoglobin değerinde 1-2gr/dl artma beklenmektedir. Bu nedenle tedavi başlandıktan 2-4 hafta sonra tekrar bir kan sayımı istenmelidir. Eğer kişinin anemisi ağırsa,ağızdan tedaviyi tolere edemiyorsa,kan kaybı devam ediyorsa,diyaliz tedavisi görüyorsa,demir emilim bozukluğu ile ilgili hastalığı varsa bu durumlarda damardan  demir tedavisi önerilebilir. Bu tip tedavi de en korkulan yan etki demir alerjisidir. Tedaviye başlandıktan sonra demir emilimini azaltan nedeni bulmak önemlidir. Çünkü tekrarlama riski vardır. Bu tip durumlarda demir depolarını korumak için takviye edici gıdalar önerilir. Demir eksikliği anemisi kalın barsak kanseri veya diğer sindirim sistemi bozukluklarının habercisi olabilir. Gereksiz demir preparatı kullanmak bu tip rahatsızlıkları maskeleyebilir, bu sebeple danışılmadan takviye edici gıda kullanılmamalıdır.

Vücudun işlevsel olmayan proteinler üretmesine bağlı ortaya çıkan hematolojik kanser türüne Multiple Miyeloma(MM) adını veriyoruz.Bu hastalığın ortalama tanı yaşı 65-70 yaş arasıdır. Erkeklerde kadınlara oranla daha fazla görülmektedir.

Multiple Myelomanın Sebebi Nelerdir?

Multiple Miyeloma Nedeni bilinmemektedir.Ancak benzen gibi organik maddelere maruz kalmak, radyasyon öyküsü, birtakım böcek ve bitki ilaçları bu hematolojik hastalığın gelişmesinde rol oynayabilir.Genetik faktörler ve viral enfeksiyonlar da hastalık riskini arttırabilir.

Multiple Myelomada Ne Gibi Belirtiler Görülür ?

Multiple Miyeloma çok çeşitli belirtilere yol açabilir. Genellikle gündüz vakti hareket etmekle tetiklenen yaygın kemik ağrıları ile hastalar başvurur.Hastaların bir kısmı şiddetli travma yaşamamasına rağmen kemik kırıkları yaşarlar. Omurga kırıkları sinir köklerinde bası meydana getirip uyuşma karıncalanma gibi his bozukluklarına da yol açabilir. Kemik yıkımına bağlı olarak kan kalsiyum seviyesi yükselir ve buna bağlı;iştahsızlık, bulantı, kusma, susuzluk, kabızlık, halsizlik, koma görülebilir. Protein düzeyinin artması ve kalsiyum yüksekliği böbrek fonksiyonlarını da etkileyebilir. Bazen böbrek yetmezliği MM’un ilk belirtisi olabilir. Tanı anında hastaların yarısından fazlasında bu bulgulara kansızlık eşlik etmektedir. Aşırı protein üretimine bağlı olarak kanın yoğunluğunun artmış olduğunu söyleyebiliriz (hipervizkozite sendromu). Bu durum burun kanaması, bulanık görme ya da çeşitli nöroloji semptomları içerebilir. Eğer plazma hücreleri omurilik  kanalında büyürse, omurilik basısına neden olabilir. Çok şiddetli sırt ağrısı, bacaklarda veya kollarda karıncalanma uyuşma, idrar tutamama gibi sorunlar sinir basısına bağlı ortaya çıkabilir. Bu durum  acil tedavi gerektirir. Böyle bir durumda vakit kaybetmeden hematoloji doktorunuza başvurmanız gerekir.

Multiple Myeloma Tanısı Nasıl Bir Koyulur?

Tanıda çeşitli testlerden yararlanılır. Kemik yıkımı çok sık görüldüğü röntgen ile görüntüleme yapılır daha sonra kemik yıkımına bağlı kan kalsiyum seviyesi kontrol edilir. Laboratuvar testinde  kanda yüksek miktarda protein varlığı kontrol edilir. Anemi çok sık karşılaşılan bir durum olduğu için tam kan sayımı yapılır.Böbrek fonksiyonlarını sorgulamak için kreatinin ölçümü yapılır. İdrarda MM’a özgü protein varlığı araştırılır. Son olarak kemik iliğinde miyeloma hücrelerini göstermek için biyopsi yapılmalıdır. Evrelemede kullanılmak üzere BT ve MR görüntüleme yapılabilir.

Multiple Myeloma Tedavisi İçin Neler Yapılır ?

Multiple Miyeloma hastaları enfeksiyona, kilo kaybına ve çeşitli rahatsızlıklara eğilimlidir. Tanı ve tedavi aşamaları çok büyük dikkat gerektirir.Hiçbir semptomu olmayan hastaları dikkatlice gözlemlemek, bulguları olan hastaları ise tedaviye başlatmak gerekir. Tedavi bağışıklık düzenleyici ilaçlarla kemoterapi ve kemik iliği naklidir.Yapılan tedavi bu hematolojik hastalığın semptomlarını hafifletebilir, gerilemesini sağlayabilir ve beklenen yaşam süresini uzatabilir.

Ankara’da yaşıyorsanız ve Ankara Hematoloji Uzmanı arıyorsanız doğru adrestesiniz.

Baş döndürücü bir hızla gelişen ve şu anda tıbbın en gözde branşları arasında yer alan hematoloji son derece zor, meşakkatli ve emek isteyen bir branştır. Hasta hekim ilişkisinin üst düzeyde ve uzun soluklu yaşandığı hematoloji branşı zor şartları nedeniyle hekimler arasında pek tercih edilmez. İyi ve kötü huylu kan hastalıklarının tanı ve tedavisi üzerine sağlık bakanlığı ve yüksek öğrenim kurumunun resmi eğitim programları ile ihtisas yapan  hekimler Ankara Hematoloji Uzmanı olmaya hak kazanırlar. Hematoloji uzmanı olabilmek için öncelikle altı yıl tıp fakültesi ardından tıpta uzmanlık sınavı ile önce iç hastalıkları ihtisasını ardından tıpta yan dal uzmanlık sınavı ile hematoloji ihtisas programlarını tamamlamak gerekir. Bu süre ülkemizde toplam 14 yıl sürmektedir. Bu süreye mecburi hizmetleri de eklersek bir kişinin tıp fakültesine girdikten sonra hematoloji uzmanı olması için geçecek süre 16 seneyi bulmaktadır. Kemik iliği nakli yeterliliği alabilmek için  ise bugün ülkemizdeki kurallara göre belirli sayıda nakil yapan merkezlerde bir sene süreyle başarılı bir eğitim süreci geçirmek şarttır.

Ankara Hematoloji Uzmanı;

• Anemi yani kansızlık
• Talasemiler
• Hemofili ve diğer kanama bozuklukları
• Pıhtılaşma bozuklukları
• Miyeloproliferatif hastalıklar ( Esansiyel trombositoz, polistemia vera, miyelofibrozis)
• Lösemi yani kan kanseri
• Lenfoma yani lenf bezi kanseri
• Kemik iliği nakli
• Kemoterapiler ile ilgilenir.

Hematoloji uzmanları bu hastalıkların tanılarına kan tetkikleri, kemik iliği biyopsileri ve bunların mikroskobik incelemeleri, patolojik incelemeler, akımsitometri, sitogenetik tetkikler ile ulaşırlar. Hematoloji hastaları tanı aldıktan sonra hayat boyu hematoloji uzmanına bağlı olarak kalırlar. Diğer branşlarda yapılacak işlemler öncesi hematoloji uzmanına mutlaka danışılarak hareket edilmelidir.