Aplastik Anemi Nedir?
Aplastik Anemi Nasıl Bir Hastalıktır?
Kemik iliğinde bulunan öncü hücreler, kan dolaşımında bulunan ve çok çeşitli görevleri olan hücreleri tekrar tekrar üretmekle görevlidir. Hematopoetik kök hücre adını verdiğimiz bu öncü hücrelerin işlevini yerine getirememesi sonucu kandaki hücrelerimizin sayısındaki azalma(pansitopeni) ile giden tabloya Aplastik Anemi diyoruz. Nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen çok ciddi sorunlara yol açan hematolojik bir rahatsızlıktır.
Aplastik Anemi Sebepleri Nelerdir?
- Hastaların %65’inde sebep bulunamamaktadır.
- En sık kalıtımsal neden Fanconi Anemisidir. İlk on yılın sonunda pansitopeni, organ hipoplazisi ve kemik deformiteleri (kısa boy, eksik baş parmak, anormal kemik yarıçapı) ile kendini gösterir.
- %5-10 hastada seronegatif hepatit görülmektedir. Bazı virüslerin( Sitomegalo Virüs, Parvo Virüs, Ebstein Barr virüs..) aplastik anemiye sebep olabileceği bilinmektedir.
- Erişkin başlangıçlı aplastik anemi hastalarının %5-10’unda telomeraz defekti bulunmaktadır.
- Bazı otoimmun hastalıklar, gebelik, kemoterapi ilaçları, toksik maddeler aplastik aneminin sebepleri arasında yer alır.
Aplastik Aneminin Bulguları Nelerdir?
Aplastik anemi kandaki birçok hücrenin eksikliğine yol açtığı için bulgular da çok çeşitli olarak karşımıza çıkmaktadır. Dokulara yeterli Oksijen taşınamaması sonucu; yorgunluk, halsizlik, çabuk yorulma, göğüs ağrısı görülebilmektedir. Bağışıklık sistemimizde görev alan hücrelerin sayısının azalmasına(nötropeni) bağlı olarak hastalar ciddi enfeksiyon geçirebilmektedir. Kanın pıhtılaşmasından sorumlu hücreler de aynı şekilde azaldığı için cilt altı kanama, kolay morarma, burun ve diş eti kanaması, yoğun kanamayla giden adet dönemleri hastalarda görülen diğer bulgulardandır.
Aplastik Anemi Tanısı Neye Göre Belirlenir?
- Öncelikle tam kan ölçümü yapılıp kandaki hücre seviyesinde düşüklük gösterilmelidir. Ancak her hastada bu düşüklüğün farklı olabileceği unutulmamalıdır.
- Başlangıçta bulgular birçok hematoloji hastası ile ortak olabilir ancak diğer hematoloji hastalarının aksine aplastik anemi hastalarında dalak, lenf, karaciğer büyüklüğü gözlenmez.
- Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri ile aplastik anemi ayrımı yapmak için akım sitometri testi yapılabilir.
- Kemik iliği biyopsisinde öncül hücre sayısı azalmıştır ve yağ dokunda artış gözlenir.
Aplastik Anemi Tedavisi Nedir?
Tedavi hastalığın şiddetine göre belirlenir. Bazı hastaların tedavi ihtiyacı olmayabilir fakat bu hastalar düzenli olarak hematoloji doktorunun kontrolü altında olmalıdır. Hastanın durumuna göre kan transfüzyonu yapılır, enfeksiyon geçiriyorsa uygun antibiyotik kullanılır. Kemik iliği nakli de hastalarda uygulanan yöntemler arasındadır. Hastalığın patogenezinde sorumlu tutulan mekanizmalardan dolayı bağışıklık baskılayıcı ilaçlar nakil yapılamayan hastalarda kullanılabilir. Destekleyici bakım tedavinin her basamağında olmalıdır.